Pulmonal arteriel hypertension (PAH)

PAH kan ramme alle på et tidspunkt i livet. Sygdommen forringer livskvaliteten, begrænser hverdagen og forkorter livet. Vores hovedmål er derfor at forlænge disse patienters overlevelse, men også at forbedre deres livskvalitet.

PAH kan forekomme i alle aldre, selv hos børn, men de fleste PAH-patienter diagnosticeres mellem 50 og 65.^1,2 Symptomer som åndenød, træthed, brystsmerter og svimmelhed, har stor betydning for patienternes funktionsevne og fysiske, psykiske og sociale velbefindende.³

Det tager i gennemsnit to år fra symptomernes begyndelse til, at blive diagnosticeret med PAH⁴, og mange patienter kan forblive udiagnosticerede.⁵

På trods af de seneste medicinske fremskridt forbliver PAH en alvorlig, fremadskridende sygdom uden helbredelse.^6,7

Vi forsker i de bagvedliggende sygdomsmekanismer indenfor PAH, for bedre at forstå sygdommen og dermed finde en helbredende behandling. Dette muliggøres af vores mangeårige erfaring med lægemiddelforskning og tætte samarbejde med patientforeninger og forskningsgrupper – herfra får vi viden om de udfordringer og risici, der er forbundet med PAH.

^{Vores vision er, at Pulmonal arteriel hypertension bliver en håndterbar sygdom, så Patienterne kan leve et så normalt liv som muligt.}

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en meget alvorlig sygdom, men den kan håndteres, hvis du får en rettidig diagnose. Jo tidligere diagnosen stilles og behandling igangsættes, jo bedre er prognosen. Her er, hvad den seneste forskning siger om PAH, herunder hvem der er mest udsatte, og hvilke advarselstegn man skal være opmærksom på.

En dansk undersøgelse, der blev gennemført fra 2004 til 2006, viste, at 26 % af den voksne danske befolkning har forhøjet blodtryk. Hyppigheden stiger meget kraftigt med alderen. Ved 40-årsalderen er det under 10 %, der har forhøjet blodtryk, mens hver anden +60-årige har forhøjet blodtryk.⁸

Hypertension betyder, at trykket i kroppens pulsårer er højere end det, der bliver defineret som normalt.

Pulmonal hypertension (PH) er en form for forhøjet blodtryk, der påvirker lungerne.

Pulmo stammer fra latin og betyder lunge. PH kan udløses af en række faktorer, for eksempel hjertesygdomme eller KOL (kronisk obstruktiv lungesygdom). PAH, pulmonal arteriel hypertension, er en type pulmonal hypertension, som betyder, at karvæggene

i de små blodkar (arterioler) i lungevævet trækker sig sammen og bliver smallere. Det får igen blodtrykket i lungerne til at stige, belastningen af ​​hjertet øges og symptomer som træthed og åndenød opstår. Pulmonal arteriel hypertension er meget sjælden og potentielt meget farlig.

Det vides ikke præcist, hvor mange mennesker der har PAH, et skøn er 48-55 mennesker per million¹. At kunne stille diagnosen tidligt er afgørende, da sygdommen forværres over tid.

PAH kan endnu ikke helbredes, men viden om sygdommen og mulighederne for at behandle den er steget markant de seneste ti år. Målet med behandlingen er at sænke trykket og øge blodgennemstrømningen i lungens kar, mindske den modstand som hjertet arbejder imod og dermed aflaste hjertet. På denne måde kan symptomerne håndteres og prognosen forbedres på længere sigt. Det er almindeligt at kombinere forskellige lægemidler i behandlingen af ​​PAH for at opnå den bedst mulige effekt og den bedst mulige livskvalitet.

^{Janssen er en af de førende forskningsvirksomheder inden for pulmonal hypertension (PH) og pulmonal arteriel hypertension (PAH). Vores fokus er på at gøre sygdommen mere håndterbar på længere sigt, så patienterne kan leve et så normalt liv som muligt. Trin for trin arbejder vi på at forbedre diagnostik og forskning, finde nye behandlinger, så mennesker med PAH kan opdages tidligere og få den bedst mulige behandling.}

Her er en artikel med fem grundlæg gende fakta om PAH, baseret på udtalelser fra eksperter i sygdommen.

1. Den nøjagtige årsag til PAH er ukendt. Man ved at fysiologiske forandringer i lungekar ligger bag.

En PAH-diagnose kan stilles ved at måle blodtrykket gennem en såkaldt højresidig hjertekateterisering. Når det gennemsnitlige blodtryk i arterierne på højre side af hjertet måles over 20 mmHg (en trykmåleenhed) eller højere, kan det sammen med andre fund,tyde på PAH. Ingen ved præcis, hvad der sætter gang i den kæde af begivenheder, der i sidste ende fører til PAH, men de, der studerer sygdommen, ved, hvordan den skrider frem.

"Det starter med en forsnævring af blodkarrene, hvilket fører til en omformning af karvæggen, såkaldt remodeling", siger Alessandro Maresta, læge, "Når væggene i blodkarrene bliver tykkere, bliver rummet hvor blodet strømmer igennem mindre, og så stiger trykket. Når sygdommen skrider frem, fortsætter trykket med at stige, men hjertets højre ventrikel er ikke designet til at pumpe blod ved så højt et tryk."

"Efterhånden som tilstanden forværres, har patienterne tendens til at blive meget trætte og stakåndede," siger Nazzareno Galié, MD, professor i kardiologi ved universitetet i Bologna i Italien. "Nogle kan bemærke hjertebanken eller føle tryk i brystet, især når de træner."

2. Der findes fire typer af PAH

Ifølge Dr Nazzareno Galié betragtes de fleste typer af PAH som idiopatiske, hvilket betyder, at der ikke er nogen kendt årsag eller udløsende faktor.

Omkring seks procent af tilfældene er arvelige. PAH nedarves fra den ene forælder, sandsynligvis på grund af en mutation i en proteinreceptor, der påvirker vævsvækst. "At bære dette gen betyder ikke, at du helt sikkert vil udvikle PAH, men du har en højere risiko," siger Dr Alessandro Maresta. "Vi mener, at du har brug for mere end én udløsende faktor, for eksempel at du har en tidligere sygdom.”

"De idiopatiske og arvelige former for PAH er mindst dobbelt så almindelige hos kvinder sammenlignet med mænd. PAH diagnosticeres oftest hos kvinder i alderen 30 til 60 år.”

I nogle tilfælde kan PAH være forårsaget af stoffer. Det lægemiddel, der er mest kendt for at forårsage PAH, er fen-phen (fenfluramin og phentermin). Det er et vægttabsmiddel, der var populært i 1960'erne og 1970'erne, men som ikke længere er på markedet.

Derudover er der såkaldte associerede PAH. Det betyder, at PAH opstår samtidig med en anden sygdom, f.eks. HIV, medfødt hjertesygdom eller systemisk sklerose (en kronisk autoimmun sygdom).

Alle fire typer – idiopatiske, arvelige, lægemiddel-inducerede og associerede– behandles på samme måde, men prognosen kan variere alt efter hvilken type du har.

Dr Maresta peger på, at patienter, der har associeret PAH,på grund af for eksempel systemisk sklerose, i forvejen er mere tilbøjelige til at lide af nyresygdomme, mave-tarmkomplikationer og hjertekomplikationer. "Det kan påvirke ens levetid," tilføjer Dr Maresta.

3. PAH rammer kvinder oftere end mænd

De idiopatiske og arvelige former for PAH er mindst dobbelt så almindelige hos kvinder som hos mænd, ifølge Pulmonal Hypertension Association. PAH diagnosticeres oftest hos kvinder i 30 til 50 års alderen og ses stadig hyppigere hos ældre^2,9

Det er stadig uvist, hvorfor kvinder bliver ramt oftere end mænd, men teorier eksisterer. Det kan have at gøre med kønshormonet østrogen, hormonelle ændringer, der opstår under graviditeten og koblinger til autoimmune sygdomme, som også er mere almindelige hos kvinder¹⁰

4. PAH er svær at diagnosticere

Fordi PAH er sjælden, er sygdommen normalt ikke den første, der mistænkes, når en patient viser symptomer som åndenød og træthed. Så har lægen som regel mistanke om astma, KOL eller hjertesvigt.

På en måde er det forståeligt – disse problemer er meget mere almindelige end PAH, forklarer Dr Galié. Men det betyder også, at der nogle gange kan gå lang tid, før PAH-diagnosen kan stilles.

"Patienten ser måske en praktiserende læge, så en specialist i astma, så en anden specialist og så videre, for til sidst at se en lungelæge eller kardiolog, der diagnosticerer PAH," forklarer Dr Alessandro Maresta. "Det tager normalt et år fra symptomernes begyndelse at få en korrekt diagnose."

Dr Nazzareno Galié tilføjer "Din læge skal også udelukke alle andre former for pulmonal hypertension, før han stiller diagnosen PAH".

Nu om dage går det heldigvis lidt hurtigere at komme frem til en PAH-diagnose. "Tingene ændrer sig langsomt, men flere læger ved nu, hvad PAH er, og hvordan man identificerer det," siger Dr Maresta.

En læge, højst sandsynligt en kardiolog eller lungelæge, som har mistanke om PAH, laver flere undersøgelser for enten at udelukke eller bekræfte PAH. Dette kan involvere røntgenbilleder af thorax, lungefunktionstest og EKG'er. Hvis disse test indikerer PAH, foretages en såkaldt højresidig hjertekateterisering, som måler trykket i lungepulsårerne. Denne test er afgørende for at stille diagnosen.

5. Der er ingen kur mod PAH, men der er måder at håndtere sygdommen på

I kroppen er der noget, der hedder signalveje – som har at gøre med, hvordan blodkarrene fungerer. Disse menes at spille en rolle i PAH. Lægemidlerne mod PAH er blandt andet baseret på viden om disse signalveje.

"Den mediane overlevelse (fra diagnose) plejede at være to et halvt år. Nu vil jeg sige, at de fleste patienter lever syv til 10 år, og nogle lever så længe som 20 år." Dr Alessandro Maresta, læge

Selvom der i øjeblikket ikke findes nogen kur mod PAH, er prognosen meget bedre i dag, end den var for 25 år siden.

Hovedfokus i dag, tilføjer Dr Maresta, er at finde en ny signalvej og et nyt effektivt lægemiddel – som der forskes i i øjeblikket.

"Vi vil sørge for, at det bliver en realitet," siger Dr Maresta.

Denne artikel er skrevet af Barbara Brody og blev oprindeligt offentliggjort på https://www.jnj.com/health-and-wellness/5-things-we-now-know-about-pulmonary-arterial-hypertension.

Vil du vide mere om PAH, www.pah-forum.dk

^{I juni 2017 blev Actelion en del af Janssen Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson. Pulmonal hypertension (PH) er nu et af Janssens seks terapeutiske områder. Actelion havde en førende position inden for pulmonal hypertension med 20 års banebrydende forskning. En position som vi forvalter og udvikler.}